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重症肌无力的临床分型

来源:来自网络 作者:gcy 日期:10-07-27
关键字:重症肌无力

文章摘要:1、Osserman分型,被国内外广泛采用,便于临床治疗分期和预后判断。

  临床分型

  1、Osserman分型,被国内外广泛采用,便于临床治疗分期和预后判断。

  I型:眼肌型(15~20%),仅眼肌受累。

  IIA型:轻度全身型(30%),进展缓慢,无危象,可合并眼肌受累,对药物敏感。

  IIB型:中度全身型(25%),骨骼肌和延髓部肌肉严重受累,但无危象,药物敏感性欠佳。

  III型:重症急进型(15%),症状危重,进展迅速,在数周至数月内达到高峰,有呼吸危象,药效差,胸腺瘤高发,常需做气管切开或借助呼吸机进行辅助呼吸。死亡率高。

  IV型:迟发重症型(10%),症状同III型,但从上述I型发展为IIA型、IIB型,经2年以上的进展期逐渐发展而来。

  Ⅴ型 肌萎缩型,即在起病半年内即开始肌萎缩。

  2、重症肌无力的其他分型

  ⑴青少年型和成人型:重症肌无力常见于20~40岁。85%~90%全身型重症肌无力可发现乙酰胆碱受体抗体,单纯眼肌型发现率为50~60%。抗体阴性患者多于青春期前出现症状,其临床表现及免疫治疗反应与阳性者无不同。

  ⑵新生儿重症肌无力:约有12%重症肌无力母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪,特别是呼吸功能不全的典型症状。生后48小时内出现症状,持续数日至数周,症状逐步改善,直至完全消失。母亲、患儿都能发现乙酰胆碱受体抗体,症状随抗体滴度降低而消失。

  血浆置换可用于治疗严重呼吸功能不全患儿,呼吸机支持和营养也是治疗关键。

  ⑶先天性重症肌无力:少见,但症状严重。新生儿期通常无症状,婴儿期主要表现眼肌麻痹和肢体无力,有家族史。

  先天性重症肌无力症有很多种,包括缺乏乙酰胆碱、神经-肌肉接头处、以及受体的病理。患者都没有乙酰胆碱受体抗体。已知乙酰胆碱受体亚单位的24种突变都是常染色体隐性遗传,造成终板乙酰胆碱受体严重缺失。

  抗胆碱酯酶药物可能有效。

  ⑷药源性重症肌无力:可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿关节炎和硬皮病的患者。临床症状和乙酰胆碱受体抗体滴度,与成人型重症肌无力相似,停药后症状消失。

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