皮肌炎可起病于小儿各年龄段，男女比例为1:2。儿童皮肌炎临床分期及表现为：
(1)前驱期：起病缓慢，早期可有类似呼吸道感染症状，发热不高，可见皮疹，多色淡，症状不典型，较难确诊。
(2)进行性肌无力和出疹期：肌无力，肢体乏力，上楼困难，数日或数周内发展至不能行走、站立、翻身、抬头。累及咽肌、呼吸肌，引起吞咽困难、呼吸困难、痰液积滞而导致吸入性肺炎。眼周、颧骨部、肘、掌指、膝关节伸面紫红斑疹，皮肤水肿厚实感。少数有雷诺现象。
(3)持续活动期：肌无力严重，关节挛缩，长期卧床，皮疹明显，低热，可见胃肠道穿孔或肺部合并症。
(4)恢复期：肌力逐步改善。皮下钙质沉着，为肘、膝周围皮下钙化结节。可引起严重活动障碍。系统表现与成人类似。
