关于PM/DM的诊断有几种标准，如Bohan标准、联合国世界卫生组织（WHO）诊断标准和日本厚生省的诊断标准等。这些标准归纳起来大概有如下五条：1、典型对称性近端肌无力表现；2、肌酶谱升高；3、肌电图检查示肌原性损害；4、肌活检异常；5、典型皮疹。具备前四条者可诊断为多发性肌炎（PM）；具备上述5条者可诊断为皮肌炎（DM）；具备前4条中的2条加上第5条为"很可能皮肌炎"；具备前4条中的3条为"很可能多发性肌炎"；前4条中的某一条加第5条为"可能皮肌炎"；仅具备前4条中的某2条者为"可能多发性肌炎"。在诊断PM/DM之前，应排除肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、近期使用过某种药物（氯贝丁酯、乙醇等），如出现肉眼肌红蛋白尿提示横纹肌溶解，内分泌代谢疾病（如甲状腺、甲状旁腺、糖尿病等引起的肌病），重症肌无力等。
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