病因不明，可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关，后者根据较多：①本病常伴有其它结缔组织病，如风湿性关节炎、风湿病、系统性红斑狼疮、干燥综合症等；②对皮质类固醇或其它免疫抑制剂治疗有效；③多发性肌炎的淋巴细胞对胚胎肌培养有细胞毒性作用，将异种肌肉匀浆北海和免疫佐剂给豚鼠注射，可引起病理变化与本病相似的实验性肌炎；④病人血清中存在抗肌球蛋白抗体、免疫补体，抗核因子，肌肉血管壁上有IgG、IgM及补体的沉积物，均提示免疫复合物引起血管损害。所以目前一般认为本病是通过抗原抗体复合物激活补体而引起的Ⅲ型变态反应（免疫复合物型）。而病毒感染可能为一重要的的激发因素，因在本症病员肌细胞中曾分离出CoxsakieA2病毒，也见到粘病毒、细小病毒的包涵体。但迄今尚无以病毒为感染源的流行病学根据。
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