干燥综合征(SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症自身免疫性疾病。分为原发性和继发性两类。后者是指继另一诊断明确结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎系统性硬皮症等之后发生,有时,SS在狼疮等结缔组织病发病之前发生。因此对于是否应诊断为重叠综合症还是继发性干燥综合征仍存在争议。研究人员发现继发于干燥综合征狼疮患者病情复杂预后良好。
近期中国研究人员在北京协和医院开展一项“继发于干燥综合征狼疮患者临床特点及预后”病例对照研究。研究人员将1998年2月至2008年2月期间在协和医院住院治疗41继发干燥综合征狼疮患者(SS/SLE患者是指疾病初期患者符合干燥综合征诊断标准,之后,在随访期,患者病情进展也达到狼疮诊断标准的患者)纳为病例组,从同期在该院接受治疗2331位单纯狼疮(SLE)患者中随机抽取214例作为对照组,并对两组人群的人口资料,临床表现,实验室检查,治疗及预后等特点进行了比较、分析。
研究人员发现:SS/SLE组和单纯SLE组在以下几方面存在统计学意义差异(P<0.05)。
一,人口资料:性别比例(女性/男性)(41/0 和184/30),年龄(42.8±41.0 岁和31.8±31.0 岁),病程(113.8±84.0 月和44.9±18.0月);
二,临床特点:口干(85.4%和6.1%),干眼症(75.6%和2.3%),肾小管性酸中毒(21.9%和0%),间质性肺疾病(12.2%和2.8%),面部红斑(9.8%和46.3%),肾病综合征(7.3%和31.3%),中枢神经受累(4.9%和19.6%);
三,实验室检查,血沉(ESR)(64.6±75.0mm/h 和46.5±34.0mm/h),补体C4(14.8±12.2 g/dl :12.0±10.9 g/dl),免疫球蛋白(IgG)升高(56.4% 和29.9%),免疫球蛋白(IgA)升高(38.5% 和20.4%),类风湿因子(RF)阳性(70.8% 和20.3%), 抗SSA (anti-SSA)抗体阳性(82.9% 和43.4%),抗SSB (anti-SSB)抗体阳性(39.0% 和7.9%);
四,系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLEDAI )评分(8.0±8.0 和10.2±10.0)。糖皮质激素治疗:甲泼尼松龙冲击(8 :91),1-2mg/kg/d,泼尼松(26:102),<1mg/kg/d,泼尼松(7:21)。死亡和(或)严重不可逆器官衰竭(2.4% 和14.9%)。SS/SLE组平均随访(33.0±34.0 )月,随访末期,1例死于抗磷脂综合征引起肺栓塞死亡,其余的40例SS/SLE患者病情稳定,服用低剂量皮质激







