( 一) 活动期
能够见到以下任何一个临床症状则视为活动期: 眼部症状( 虹膜睫状体炎, 视网膜葡萄膜炎) ; 口腔黏膜阿弗他溃疡;皮肤症状( 皮下血栓性静脉炎, 结节性红斑样皮疹等) ; 外阴部溃疡( 随月经周期性发作者除外) ; 关节症状; 肠道溃疡; 进行性中枢神经病变; 进行性血管病变; 附睾炎。物理学检查( 包括眼科检查所见) 或者实验室检查有明显炎症特征者( 血清反应蛋白, 脑脊液检查, 肠道内窥镜检查所见等) 。关于口腔黏膜阿弗他溃疡, 皮肤症状, 外阴部溃疡以及眼部症状, 达到下述活动指数评分为2 以上者, 视为活动期白塞综合征。
( 二) 非活动期: 不符合活动期定义者。
注1: 活动期通常需要增加、变更治疗药物剂量及追加其他药物。
注2: 当仅有毛囊炎样皮疹时, 难以作为活动期的证据,应参考其他症状或既往症状, 慎重作出判断。
注3: 视网膜葡萄膜炎发作症状明显者, 活动期与发作期一致, 其持续时间一般在2 周以内, 时间虽超过2 周, 但若炎症明显存在, 仍应考虑为活动期。
注4: 应注意, 即使是非活动期, 也有可能向活动期移行而突然发作。
注5: 非活动期持续1 年, 活动指数评分为0 时, 视为静止期( 缓解) 。
( 三) 病情活动指数评分
1. 口腔黏膜阿弗他溃疡: 0 分为无溃疡。1 分为近4 周内溃疡存在不足2 周。2 分为近4 周内溃疡存在2 周以上。3 分为近4 周内溃疡几乎持续存在。
2. 皮肤症状( 皮下血栓性静脉炎, 结节性红斑样皮疹等) , 外阴溃疡: 0 分为无症状。1 分为近4 周内症状存在不足2 周。2 分为近4 周内症状存在2 周以上。3 分为近4 周内症状几乎持续存在。
3. 眼部症状( 虹膜睫状体炎, 视网膜脉络膜炎) : 0 分为无症状。1 分为近4 周内发作1 次( 包括发作连续数日, 引起对侧眼的炎症) 。2 分为近4 周内发作2 次。3 分为近4 周内发作3 次。
4. 其他症状: ①关节炎症状: 有无关节痛、肿胀, 步行困难、关节变形的表现等。②消化道病变: 急、慢性腹痛, 便血或隐血反应阳性。③附睾炎: 有无疼痛、肿胀。④血管系统病变: 心血管大动脉损害, 中等血管闭塞, 小血管闭塞, 血栓静脉炎等。⑤中枢神经病变: 头痛, 眩晕, 四肢麻痹, 精神症状等。⑥与其他症状的合并症。
白塞综合征临床严重度标准
Ⅰ: 可见眼部以外的主要症状( 口腔黏膜阿弗他溃疡, 皮肤症状, 外阴部溃疡) 者。
Ⅱ: 具有Ⅰ级的症状, 加上眼的葡萄膜炎( 虹膜睫状体炎) ; 具有Ⅰ级的症状, 加上关节炎或附睾炎。
Ⅲ: 可见视网膜脉络膜炎者。
Ⅳ: 有失明可能, 或者具有导致失明的视网膜脉络膜炎以及其他眼部合并症者; 病情处于活动期的, 或留有严重后遗症的特殊型白塞综合征( 肠道型白塞综合征, 血管型白塞综合征, 神经型白塞综合征) 。
Ⅴ: 预后有生命危险的特殊型白塞综合征; 具有中等程度以上智能低下的进行性神经型白塞综合征。
Ⅵ: 死亡( a. 死于白塞综合征, b. 死于合并症等。应记载死因) 。
注: 1. 如果1 年以上无Ⅰ、Ⅱ的活动期病变, 则判定为静止期( 缓解) 。
2. 失明的定义是双眼视力之和在0.2 以下, 或者双眼的视野分别在10°以内。
3. 活动期: 参见白塞综合征活动期分类。
